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揭秘归隐的要挟：一位63岁男性的多颅精神病变和软脑膜增强之谜

撰文：小李飞刀

在医学的寰宇里，每个病例王人是一个私有的故事，它们不单是是冰冷的病历记载，而是对于生命、挑战和探索的叙事。本文将带您走进一位63岁男性患者的故事，他因进行性多颅精神病变和软脑膜增强而踏上了一段复杂的会诊之旅。

病例讲究

63岁的他，曾是玄色素瘤和基底细胞癌的幸存者，如今却因右侧面部麻痹、垂直复视和头痛的症状再次出当今病院。

患者在8周前启动出现右侧面部麻痹，最启动只局限在右侧眶周区域，后头迟缓延长到整个这个词右侧面部，随后出现垂直复视和轻度头痛。来到病院后，大夫给他作念了防御的身段查验，发现患者右眼瞳孔散大、轻度右侧上睑下垂、右眼上视和外展受限，右侧三叉神经散布区面部嗅觉减退。眼球带领时无痛苦。眼底查验未见视乳头水肿。

大夫防御追问病史发现患者有病史数年。曾患有玄色素瘤和基底细胞癌，区分于2年前和3年前切除，未给与化疗，目下依期给与皮肤科随访。

问题1 ：患者病灶最可能位于哪个位置？

患者临床弘扬教导多发性右侧颅神经功能胁制，包括部分动目光经、三叉神经和外展神经麻痹。上带领神经元体征或肢体嗅觉更动的缺失标明脑干内容可能未发生病变，但不放置核心神经系统受累。单侧功能胁制教导局灶性疾病历程。眼底镜查验标明颅内压升高。头痛可能教导脑膜刺激。因此，可能定位于后颅窝的软脑膜或硬脑膜病变。

患者在大夫的安排下立即入院了，并完善了一系列查验：

影像学查验：

脑MRI：显现多条颅神经的软脑膜增强，以及在脑桥和中脑前外侧名义可见增强的肿块样病变。

18F-FDG-PET：显现在脑桥前外侧名义和脚间池的代谢给与加多，最大尺度给与值（SUVmax）为7.9。

后续颅底MRI：显现疾病延长，右侧小脑叶出现新的软脑膜增强。

胸腹盆CT和全身18F-FDG-PET扫描：显现非FDG给与的肺结节，过小无法进行活检。

脊柱MRI：无相配发现。

履行室查验：

血清学查验：梅毒、莱姆病、HIV和结核的T-spot履行均为阴性。

风湿病学查验：阴性。

脑脊液查验：3次脑脊液查验显现轻度卵白升高，但细胞病理学、流式细胞术和微生物学查验均无相配发现。

问题2：应和哪些疾病进行辨别？依据是什么？

聚会患者的症状、病史以及查验成果，大夫筹商可能的病因包括肿瘤性、感染性、血管性和炎症性。

脑膜癌：患者的玄色素瘤病史教导可能患有脑膜癌，筹商到他之前的胸部和背部玄色素瘤的位置很远，且影像学未显现典型的扩散笔据，故放置。此外，需筹商存在未会诊的恶性肿瘤、系统性或核心神经系统（CNS）的软脑膜播散（LMD）。患者脑18F-FDG-PET 显现增强肿块样病变的给与加多 ，靶向或非靶向软脑膜活检由于风险高且检出率低，因此该项查验暂时不被筹商。

慢性脑膜炎：如结核性或真菌性脑膜炎，由于患者的糖尿病史可能导致免疫功能低下，但感染学查验成果为阴性，故放置。

血管性病变：如海绵窦血栓或Tolosa-Hunt轮廓征，但阑珊典型的眼部弘扬（搏动性眼球卓越、眼眶噪音、水结膜结血和眼眶痛苦）和影像学特征，故放置。

炎症性疾病：如肉芽肿性疾病或IgG4关系疾病，类风湿学查验阴性，故放置，但神经结节病仍需筹商。

鉴于此，大夫筹商神经结节病可能性大，并给予类固醇诊疗（静脉打针甲泼尼龙5天，然后冷静减量至1 mg/kg 口服泼尼松龙）。在 6 周的随访中，患者临床症状捏续恶化。出现了右侧面部和听觉神经的进一步毁伤以及右侧肢体共济失调，教导病情进展。

问题3：应进一步完善什么查验？

随后完善脑部MRI阐明了疾病的延长，显现右侧小脑叶的更生软脑膜增强。终末，患者给与了右侧枕下开颅活检，你知说念病理成果最终会诊是什么吗？患者预后又如何呢？

参考文件：

[1].Arens Taga, MD, Carlos G. Romo, MD, Sharika Rajan, MD, et al. Clinical Reasoning: A 63-Year-Old Man WithProgressive Multicranial Neuropathy andLeptomeningeal Enhancement Neurology 2024;103:e210100.

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